Diffúz kötőszöveti betegségek belső betegségek, Kapcsolódó fájlok

Szisztémás szklerózis Nyomtatás A szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, az egész szervezetre kiterjedő autoimmun betegség.

A betegség két formáját különböz­tetjük meg, elkülönítésük a bőrtüne­tek jelentkezésén alapul: a behatárolt limitált kután forma kisebb, a dif­fúz kután forma jelentős bőrterületet érint. Az autoimmun betegségekben a sa­ját szervezetet megtámadó ellenanyagok jelennek meg.

Szisztémás szklerózis

Az ellenanyagok jellemzők az egyes kórképekre, és je­lentős szerepet játszanak a kialakuló károsodásokban. Előfordulás, tünetek Ez a nem gyakori betegség inkább a nőket érinti, alattomos lefolyású, fo­kozatosan romlik, a többi autoimmun rendszerbetegségben észlelhető hul­lámzó lefolyás nem jellemző rá.

A tü­netek általában a es vagy es évek táján kezdődnek. Elsőként százból 90—95 betegnél az ujjak hidegre való érzékenysége, fáj­dalma, az ún. Raynaud-jelenség ész­lelhető.

Emiatt elsősorban a kéz, de gyakorta a lábujjak is előbb fehérré, majd lilává, végül pirossá válnak. A fo­lyamat általában zsibbadással, eset­leg még fájdalommal is jár, kezdetben csak hideg hatására, később már anél­kül is jelentkezik. A bőr fokozatosan elsorvad, majd megkeményedik, megvastagszik, ne­hezen elemelhetővé válik ezt a tü­netet szklerodaktíliának nevezzük. A bőr merevsége miatt az ujjak behaj­lítása is egyre nehezebb lesz, az ujjak vége elvékonyodhat 1.

Ugyanilyen elváltozások az orron, a füleken, a száj körül is kialakulhat­nak, jellegzetesen megváltozik az arc 3. További gyakori bőrelválto­zások a kisértágulatok, a bőr világos vagy sötét elszíneződései, a bőr alatti porckemény csomók és a bőrfekélyek.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.

A betegek kb. Nem ritka az ízületi fájdalom. Általános tünet lehet a gyengeség, fáradtság, kimerültség, fogyás.

A belső szervek megbetegedése A belső szervek közül a tüdő érin­tettsége a leggyakoribb. Az elváltozás a tüdő alapállományának gyulladá­sával kezdődik, majd az ebből eredő kötőszövetes elfajulással fibrózissal folytatódik, amely százból 70—80 eset­ben észlelhető.

• Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
• A Scleroderma kezelése
• Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
• Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.

Ez elsősorban a tüdő bázisát érinti mindkét oldalon, de kiterjedhet a teljes tüdőre is. Csök­ken a tüdő kapacitása, a terhelhetőség. A másik jellegzetes tüdőelvál­tozás, hogy megemelkedik a tüdő ereiben a nyomás, ez megterheli a jobb szívfelet, és rövid időn belül szívelégte­lenséget okozhat.

A szklerodermás vesekrízis vese­elégtelenség a másik súlyos, életet fáj a lábujj ízülete szövődmény. Mind­két esetben az érrendszer elváltozá­sa, az érfal jelentős megvastagodása, ezzel együtt az érátmérő beszűkülé­se, a szervek elégtelen vérellátása áll a háttérben.

A fibrózis mellett ez az éreltérés a szisztémás szklerózis döntő tényezője. A szívburok gyulladása is előfor­dul, ez gyakran folyadékképződéssel is jár. Emellett a szívizomzat kötőszöve­tes átalakulása ritmuszavarok kiala­kulásához vezethet, és a szívkoszorúerek elmeszesedése, károsodása is elég gyakori.

A betegek szapora szívve­rést, időnként egy-egy plusz ütést vagy mellkasi fájdalmat érezhetnek. Az emésztőrendszer is érintett az esetek döntő többségében. A nyelő­csőben, de akár a teljes bélrendszer­ben is csökkenhet a perisztaltikus mozgás. Ilyenkor felszívódási zavar vagy bélrendszeri kitüremkedések gurdélyok is kialakulhatnak, ame­lyekben a pangó béltartalom elfertő­ződhet, a gyulladás fájdalmat okoz­hat. A nyelőcső és a gyomor határán lévő zárógyűrű rossz működése miatt refluxbetegség lép fel: a gyomorsav, il­letve a gyomorsavval keveredett gyo­mortartalom visszaáramlik a nye­lőcsőbe, ez mellkasi fájdalmat, égő érzést kelt.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Diagnózis, háttérben álló tényezők A jellegzetes bőrtünetek miatt a ki­fejlődött betegség szinte első lá­tásra felismerhető.

A szisztémás autoimmun betegségek nagyon vál­tozatos tünetcsoporttal járhatnak — olykor nagyon enyhe tünetek észlel­hetők, máskor életet veszélyeztető szövődmény is létrejöhet. Ezért az közös gyógyszer-felülvizsgálatok betegségek igazolásához spe­ciális kritériumrendszerek állnak rendelkezésre.

A szisztémás szkle­rózis e tekintetben fontos tünetei: szklerodaktília az ujjak bőre feszes, nem elemelhetőaz ujjak végén ki­alakuló csillag alakú hegek és a tüdő kétoldali kötőszövetes elfajulása.

A szervi tünetek feltérképezése a pa­naszok alapján történik. A kivizsgá­lásban általában szerepet kap a kór­előzmény részletes felvétele, fizikális vizsgálat, hasi ultrahangvizsgálat, mellkasi röntgen, nagy felbontású komputertomográfia CTlégzés­funkciós vizsgálat, szívultrahang.

Az erekre jellemző elváltozások a haj­szálereken is észlelhetők, amit a kö­römágy vizsgálatával lehet kimutat­ni kapillármikroszkópos vizsgálat. A körömágy hajszálerein a vizsgálat a kapillárisok tágulatát és károsodását, esetleg hiányát mutatja, ezek az eltéré­sek a Raynaud-jelenséghez társulnak.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség

A szisztémás szklerózis tünetei­nek hátterében három jellegzetes el­térés áll: 1 a kötőszövet burjánzása fibrózis ; 2 az érrendszeri károso­dások; diffúz kötőszöveti betegségek belső betegségek az immunrendszer akti­vációja, melynek része a jellegzetes ellenanyagok antinukleáris antitest termelése.

A betegség oka ismeretlen. A fogé­konyság genetikai tényezőkkel ma­gyarázható, genetikai hajlam fenn­állása esetén valamilyen környezeti tényező váltja ki a betegség kiala­kulását. A környezeti tényező diffúz kötőszöveti betegségek belső betegségek pl.

Kezelés A betegséget a tudomány mai állá­sa szerint nem tudjuk meggyógyíta­ni. Hosszú lefolyású, meg kell tanulni együtt élni vele, alkalmazkodni a ki­alakult tünetekhez, korlátozottsághoz.

A kezeléssel késleltethető, szerencsés esetben átmenetileg meg is állítha­tó a tünetek kialakulása, javítható az életminőség, enyhíthető a károsodá­sok mértéke. A gyógyszeres kezelés egyrészt a háttérben álló, fokozott kö­tőszövetes átalakulást kiváltó immu­nológiai folyamatok megfékezésére, másrészt a szervi tüneteknek megfe­lelően azok csökkentésére irányul. Ez utóbbit szolgálja a gyógytorna és az egyéb fizikoterápiák beiktatása, a be­tegek megtanítása a helyes életmódra, életvezetésre pl.

Mivel a kialakuló tünetegyüttes na­gyon változatos lehet, a beteg az álla­potának megfelelő, személyre szabott kezelést kell hogy kapjon. Ehhez az kell, hogy háziorvosi beutalóval fölkeresse a legközelebbi immunológiai központot, ahol minden feltétel adva van a betegek rendszeres, gondos nyomon követésére, gondozására. Végh Judit.