Kötőszöveti fibrózis kezelés
A tüdőfibrózis egy ritkábban előforduló tüdőbetegség, azonban gyakorisága egyre nő, ami a különböző környezeti ártalmaknak tudható be.
A tüdőfibrózis során krónikus gyulladás indul el a tüdőszövetben a léghólyagocskák és hajszálerek között, amely végül a kötőszövet felszaporodásához, hegesedéshez vezet, ezzel csökkenti a légző felületet.
A leggyakrabban év közötti férfiak körében fordul elő, de megfigyelhető öröklődés, családi halmozódás is.
Tüdőfibrózis légzőgyakorlat - 1. rész
Jelenlg nincs engedélyezett kezelés a betegség progressziójának lassítására vagy visszafordítására, a betegeknél a transzplantáció számít a leghatásosabb kezelésnek. Fotó: rf A kutatók észrevették, hogy az inzulinszerű növekedésifaktor-kötő fehérje-5 IGFBP-5 fontos és korai szerepet játszik a tüdőfibrózis kialakulásában, mivel elősegíti a profibrotikus génexpressziót, melynek hatására megkezdődik a túlzott mértékű kollagén lerakódása az extracelluláris mátrixban — ez okozza a szövet megmerevedését, fibrotikus jellegének kialakulását.
Ezek a profibrotikus gének a továbbiakban azt is biztosítják, hogy az IGFBP-5 és más probiotikus faktorok, például a lizil-oxidáz LOX enzim szintje megemelkedjen, és tartósan magas maradjon.
A LOX teszi lehetővé a kollagénrostok keresztkötéseinek kialakulását, azaz a szövet megkeményedését. A kutatók ezért idiopátiás tüdőfibrózisban vagy szklerodermában szenvedő betegek kollagéntermelő sejtjeit gyűjtötték be az IGFBP-5 profibrotikus hatásának tanulmányozására, és egyelőre azt vizsgálják, hogy a megemelkedett LOX szint hogyan segíti elő a fibrózis progresszióját.
Kötőszöveti fibrózis kezelés olyan transzgénikus egér modellszervezetet használnak, melyben az IGFBP-5 expresszióját megnövelték.